¿Qué es la ELA? La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad progresiva que ataca a las células nerviosas (neuronas) responsables del control voluntario de los músculos.

La enfermedad pertenece a un grupo de desórdenes conocidos como Enfermedades de la Neurona Motora, las cuales se caracterizan por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.

Las neuronas motoras son células nerviosas localizadas en el cerebro, el tronco cerebral y la medula espinal que sirven como unidades de control y uniones de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes desde las neuronas motoras del cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) están transmitidas a las neuronas motoras en la medula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y desde ellas hacia los músculos. En la ELA las neuronas motoras superiores e inferiores, degeneran y mueren cesando de enviar mensajes a los músculos. Secundariamente los músculos incapaces de funcionar, gradualmente, se debilitan, atrofian y presentan faciculaciones. El cerebro pierde la habilidad de comenzar y controlar los movimientos voluntarios.

La ELA causa debilidad con un amplio rango de dishabilidades. Eventualmente  todos los músculos bajo el control voluntario son afectados y los pacientes pierden la fuerza y la habilidad de mover sus brazos, piernas y tronco. Cuando fallan los músculos del diafragma y pared del tórax los pacientes pierden la habilidad para respirar sin el soporte ventilatorio. Muchos pacientes con ElA mueren por falla respiratoria, a los pocos años del comienzo de los síntomas. En menor proporción sobreviven por 10 años o más.

La ELA solo afecta las neuronas motoras, dejando indemnes las funciones superiores, inteligencia, memoria, tampoco afecta la visión, el oído, el olfato y el tacto. Los pacientes mantienen el control de los músculos oculares, funciones esfínteriana y sexual.
La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más común en el mundo siendo afectadas personas de todas las razas.

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